Esclerosis Lateral Amiotrófica y degeneración de motoneuronas.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta a las motoneuronas. Se caracteriza por la alteración de las motoneuronas tanto superiores como inferiores, lo que origina la sintomatología clínica. De esta sintomatología se destaca la debilidad de los músculos y atrofia de estos, fasciculaciones y espasticidad entre otros.

Se han realizado muchos estudios para determinar las causas del ELA. Los orígenes descritos en los diferentes estudios hacen referencia a factores hereditarios y esporádicos. Los primeros, corresponden a las mutaciones genéticas relacionadas con los procesos de degeneración de las motoneuronas. Y los segundos, a la implicación de múltiples factores que influyen en personas predispuestas a padecer ELA.

Actualmente, se han descrito muchas alteraciones a nivel celular que se producen por esta enfermedad. En estas variaciones, se ve afectado a nivel de procesamiento del ARN, por lo que el ARN resultante es erróneo. Este hecho puede influenciar en la presencia de alteraciones de los procesos metabólicos en la célula, lo que supone la presencia de graves desórdenes protéicos.
Por último, se han visto alteraciones en las células gliales, estas células son las que principalmente fomentan degeneración de las motoneuronas.

Objetivo de la revisión

Lo que se pretende en este estudio, es realizar una revisión sistemática de las disfunciones producidas por esta enfermedad. Por ello, se quiere determinar las variaciones en las rutas celulares implicadas en los procesos motores. Y poder acotar cuales son los cambios que se producen a raíz de esas variaciones para que el resultado de la enfermedad sea la degeneración de las motoneuronas.

Conclusiones de la revisión

Se concluye que la Esclerosis Lateral Amiotrófica es un síndrome clínico y no una enfermedad como tal. Este síndrome, como se ha expuesto anteriormente, se caracteriza por la degeneración de las motoneuronas. Tras la revisión, se ha podido clarificar un poco mejor el proceso de degeneración y posibles causas.

A pesar de ello, la etiopatogenia no esta del todo clara, pero continuan vigentes los indicios de que se produce por factores genéticos o por generación espontánea.

Como futuras líneas de investigación, se propone ahondar en la etiopatogenia del síndrome y con ello mejorar el tratamiento.

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